De ziekte van Parkinson leren begrijpen

  • 11-4-2021

Op 11 april is het Wereld Parkinson Dag. Deze dag is bedoeld om de aandacht te vestigen op de ziekte zelf en de invloed van de ziekte op het leven van patiënten en hun familieleden. Daarnaast wordt er aandacht besteed aan de vooruitgang in de behandeling. De datum 11 april is niet willekeurig gekozen, maar valt samen met de geboortedag van de Engelse arts James Parkinson, die de ziekte in 1817 voor het eerst beschreef.

Maar wat is de ziekte van Parkinson eigenlijk? Hoe ontwikkelt de ziekte zich en welke fasen doorloopt de patiënt? Wat zijn typische symptomen en hoe wordt de diagnose Parkinson gesteld?

De hersenen afgebeeld

Wat is de ziekte van Parkinson?

De ziekte van Parkinson is na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende neurodegeneratieve ziekte. Dit betekent dat de ziekte de zenuwcellen van de patiënt aantast. Tot op de dag van vandaag kan de ziekte van Parkinson helaas niet worden genezen, 1,2 maar kan wel goed worden behandeld.

Volgens de European Parkinson's Disease Association (EPDA) lijden wereldwijd ongeveer 10 miljoen mensen aan de aandoening, waarbij mannen de ziekte iets vaker krijgen dan vrouwen.3 Gemiddeld verschijnt de ziekte van Parkinson bij patiënten rond de 60 jaar, hoewel bij sommige patiënten de eerste symptomen al vóór het 40e levensjaar optreden, en in zeldzame gevallen kan de ziekte ook in de adolescentie uitbreken (juveniel Parkinson-syndroom)3,4.

De ziekte van Parkinson wordt veroorzaakt door een geleidelijke degeneratie van bepaalde zenuwcellen in de hersenen

Hoe de ziekte van Parkinson ontstaat, is nog niet volledig bekend. Slechts enkele gevallen kunnen worden toegeschreven aan een erfelijke aanleg. Beschadiging van de hersenen door ernstig hoofdletsel, beroertes of tumoren kunnen de kans op Parkinson vergroten. In de meeste gevallen kan echter geen oorzaak worden vastgesteld en wordt de ziekte aangeduid als het idiopathisch Parkinsonsyndroom, waarin idiopathisch "zonder aanwijsbare oorzaak" betekent.

Bij mensen met de ziekte van Parkinson sterven de zenuwcellen in de hersenen, die de neurotransmitter dopamine produceren, in een sterk verhoogd tempo af. Deze zenuwcellen bevinden zich in een gebied van de hersenen dat de substantia nigra of zwarte stof wordt genoemd. Deze stof is verantwoordelijk voor bewuste beweging en coördinatie. Het afsterven van de zenuwcellen en het daaruit voortvloeiende gebrek aan dopamine leiden tot een verstoorde signaaloverdracht in de hersenen. Dit leidt in toenemende mate tot een verlies van controle over bewegingen en tot andere typische symptomen zoals spiertrillingen, spierstijfheid (rigor), gebrek aan stabiliteit in rechtopstaande houding (posturale instabiliteit) en vertraging van de beweging (bradykinesis). Dit proces verloopt geleidelijk en het afsterven van de dopamineproducerende neuronen begint meestal lang voordat de eerste symptomen optreden. 

Slaapstoornissen en depressie kunnen ook vroege tekenen zijn van de ziekte van Parkinson en kunnen zich jaren vóór het eigenlijke begin van de ziekte voordoen.

Typische symptomen van de ziekte van Parkinson

De ziekte van Parkinson begint meestal langzaam en met niet-specifieke symptomen. Patiënten beschrijven dat zij vaker vallen en melden het eerste verlies van controle over de motorische functies. Dit uit zich bijvoorbeeld in afhangende armen en een veranderde pas door het slepen van de benen. 

Slaapstoornissen, verminderde darmactiviteit die tot constipatie leidt of stoornissen van de reuk zijn andere eerste tekenen. Krampen in de kuiten en pijn in de rug, schouders of armen kunnen ook vroege symptomen zijn. Sommige patiënten lijden ook aan depressie. In de meeste gevallen komen daar in de loop van de tijd andere klachten bij. 

Er kunnen verschillende hoofdsymptomen optreden:

Bradykinesis en akinesie

Er zijn vier hoofdsymptomen. Een daarvan is bradykinesie - een toenemende vertraging van de bewegingen, die zich vaak ook uiten in verminderde mimiek van bewegingen en spraakstoornissen. Patiënten kunnen zich slechts met grote moeite voortbewegen, hun passen worden kleiner en ze ontwikkelen de typische voorovergebogen, klein stappende en schuifelende gang.

Tremor in rust

Een tremor in rust is het meest merkbare symptoom. Wanneer de patiënt in rust is, zijn het vooral het hoofd en de handen die trillen. Bij beweging neemt de tremor af of verdwijnt deze geheel.

Rigor

Dit hoofdsymptoom van de ziekte van Parkinson wordt opgevat als een aanhoudende en onwillekeurige spierspanning, ook wel verhoogde spierspanning genoemd. Dit betreft vooral de buigspieren, wat resulteert in de typische voorovergebogen houding met gebogen armen. Als bijvoorbeeld de elleboog of pols van een patiënt passief wordt gebogen en gestrekt, kan soms het zogenaamde "tandwielfenomeen" optreden - de beweging wordt dan niet in één keer gemaakt, maar in meerdere kleine stapjes.

Posturale instabiliteit

Posturale instabiliteit duidt op de stand- en looponzekerheid en de neiging tot vallen. ​Door beschadiging van dopamine-producerende zenuwcellen is het voor sommige Parkinson-patiënten moeilijk om een rechte houding te bewaren. Positie- en houdingsreflexen, die onbewust het lopen en het evenwicht regelen, kunnen hun functionaliteit verliezen. Dit kan moeilijkheden veroorzaken bij bewegingen. Bovendien kunnen patiënten vatbaarder zijn voor vallen en struikelen.

Na verloop van tijd kunnen ook gedragsveranderingen merkbaar worden. Parkinson-patiënten kunnen over het algemeen geïrriteerder reageren, zich geleidelijk terugtrekken en sociale contacten vermijden. Dit kan in de eerste plaats worden toegeschreven aan de verslechtering van de spraak- en schrijfvaardigheid en aan andere algemene beperkingen. Daarom is het bijzonder belangrijk dat patiënten een passende therapie krijgen om zoveel mogelijk flexibiliteit in het dagelijks leven te behouden en de regie te houden over het leven.

Oncontroleerbaar beven is slechts een van de symptomen die Parkinson-patiënten ernstig kunnen beperken in hun dagelijks leven.

Hoe wordt de diagnose Parkinson gesteld?

Momenteel is er geen gestandaardiseerde diagnostische procedure voor het vaststellen van de ziekte van Parkinson. Het verloop van de ziekte is zeer individueel, en vroege symptomen kunnen zeer aspecifiek zijn. Als patiënten of familieleden veranderingen opmerken, probeert de arts eerst het tijdstip van het eerste begin, het type en de duur van de symptomen te achterhalen. 

Verdere diagnostische opties, zoals CT (computertomografie) of MRI (magnetische resonantie beeldvorming), kunnen worden geraadpleegd om andere triggers uit te sluiten, zoals tumoren of beroertes. Uiteindelijk leidt de uitsluiting van andere ziekten in combinatie met het optreden van een of meer hoofdsymptomen tot de diagnose van Parkinson.

De ziekte van Parkinson is tegenwoordig zeer goed te behandelen. Voor patiënten in elk stadium van de ziekte zijn er therapeutische mogelijkheden in de vorm van geneesmiddelen of technische hulpmiddelen die de zelfbeheersing en vrijheid van de patiënt kunnen ondersteunen. Echter wordt de ziekte van Parkinson vaak pas in een vergevorderd stadium gediagnosticeerd mede door de niet specifieke symptomen. Helaas is het zo dat hoe later de diagnose wordt gesteld, hoe verder de beperkingen in het leven van de patiënt al gevorderd zijn. Als de ziekte in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd, kan met de juiste behandeling de bestaande status-quo van de mobiliteit van de patiënt voor langere tijd worden "bevroren" wat wil zeggen dat de beweegbaarheid van de patiënt niet verder achteruit gaat. 

Bronnen:

1. Dorsey ER, Elbaz A, Nichols E, et al. Global, regional, and national burden of Parkinson’s disease,1990–2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet Neurol 2018;17(11):939–53.

2. Nussbaum RL, Ellis CE. Alzheimer’s Disease and Parkinson’s Disease. N Engl J Med 2003;348(14):1356–64.

3.Heinzel S, Berg D, Binder S, et al. Do We Need to Rethink the Epidemiology and Healthcare Utilization of Parkinson’s Disease in Germany? Front Neurol 2018;9:500.

4. Deutsche Gesellschaft für Klinische Neurologie und Funktionelle Bildgebung (DGKN). Morbus Parkinson. Online: https://dgkn.de/neurophysiologie/der-ueberblick/morbus-parkinson . As of 19 March 2021.